• Không có kết quả nào được tìm thấy

Các yếu tố liên quan đến tử vong giai đoạn trung hạn

CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN

4.9. Các yếu tố liên quan đến tử vong giai đoạn trung hạn

thuật mở cửa sổ cho thấy giảm đáng kể tỷ lệ TDMPKD, trong khi đó nghiên cứu hồi cứu ngẫu nhiên của tác giả Lemler và các cộng sự cũng chỉ ra phẫu thuật Fontan có mở cửa sổ làm giảm đáng kể cả thời gian đặt dẫn lưu cũng như lượng dịch dẫn lưu hàng ngày của bệnh nhân sau phẫu thuật.62 Chưa dừng lại, nhiều báo cáo về lợi ích của phương pháp phẫu thuật mở cửa sổ với tuần hoàn Fontan giúp cải thiện kết quả đầu ra nói chung mà không chỉ với 1 biến chứng cụ thể như TDMPKD,152 với các lợi ích được chứng minh bao gồm: cải thiện thể tích đổ đầy, tăng cung lượng tim, cải thiện khả năng vận chuyển và cung cấp oxy, giảm áp lực tĩnh mạch hệ thống qua đó làm giảm tình trạng phù và thoát dịch. Điểm đáng ghi nhận tại trung tâm chúng tôi tiến hành phẫu thuật mở cửa sổ ở tất cả các bệnh nhân trải qua phẫu thuật Fontan - và cũng do đó, thủ thuật mở cửa sổ không được đánh giá và phân tích như một yếu tố nguy cơ với các nhóm biến chứng sau phẫu thuật.

(> 3 tuần) cũng được báo cáo là có liên quan đến tăng nguy cơ tử vong muộn ở những bệnh nhân sống sót ít nhất 30 ngày sau phẫu thuật Fontan trên phân tích đa biến (HR = 1,2, KTC 95% 1,05 đến 1,26).120 Áp lực Fontan sau phẫu thuật gia tăng > 20 mmHg là một yếu tố dự báo tử vong với HR = 2,14, KTC 95% 1,63 đến 2,81.120 Tác giả Harold Mburkhart đã lựa chọn những biến số tiềm năng vào mô hình để tìm hiểu các yếu tố nguy cơ gây tử vong muộn, biến số có ý nghĩa bao gồm ALĐMP trung bình trước phẫu thuật lớn hơn 15 mm Hg, tuổi lớn hơn hoặc bằng 30 tuổi và giới tính nam. 132 Tuy nhiên, trong phạm vi nghiên cứu của chúng tôi, tử vong giai đoạn trung hạn chỉ cân nhắc lựa chọn các biến số độc lập đưa vào mô hình là các biến chứng sớm ngay sau phẫu thật. Dữ liệu sớm vào năm 1990 đã cho thấy tuổi cao hơn khi phẫu thuật Fontan có liên quan đến khả năng sống sót kém hơn sau phẫu thuật Fontan.1 Trong đăng ký dựa trên dân số lớn ở Úc / New Zealand, dữ liệu theo dõi của 1006 người sống sót tại bệnh viện đã được thu thập. Bệnh nhân được phẫu thuật trên 7 tuổi có tỷ lệ sống lâu dài hơn (HR = 2,7, KTC 95% 1,2 đến 5,7) trong phân tích đa biến. Cụ thể hơn, trong một nghiên cứu lớn gần đây trên 1052 bệnh nhân, thời gian sống muộn tối ưu đã được quan sát thấy ở những bệnh nhân được phẫu thuật từ 2 tuổi đến 4 tuổi bằng cách sử dụng phân tích đơn biến, mặc dù tuổi phẫu thuật không phải là yếu tố dự báo có ý nghĩa thống kê trong phân tích đa biến.120 Một số nghiên cứu báo cáo kết quả dài hạn kém hơn ở nam giới so với nữ giới 132 mặc dù một nghiên cứu lớn gần đây không ủng hộ những khác biệt dựa trên giới tính như vậy.120 Loại dị tật tim bẩm sinh đã được báo cáo là có ảnh hưởng tới tỷ lệ tử vong muộn sau phẫu thuật Fontan.181 Hội chứng thiểu sản tim trái được chỉ ra có liên quan đến các kết quả muộn (bao gồm tử vong hoặc suy Fontan) trong một đoàn hệ lớn gồm 529 bệnh nhân cùng với tuần hoàn Fontan. Sau khi điều chỉnh các biến số quan trọng khác, hội chứng thiểu sản tim trái có nguy cơ tử vong

muộn Fontan tăng gần gấp ba lần (HR = 2,8, KTC 95% 1,1 đến 7,5). 185Trong một nghiên cứu của Nhật Bản bao gồm 335 bệnh nhân Fontan, hội chứng thiểu sản tim trái được chứng minh là một yếu tố nguy cơ quan trọng đối với tử vong muộn trong phân tích đa biến (HR = 12,70, KTC 95% 1,68 đến 150).

185 Tình trạng huyết động học trước khi phẫu thuật Fontan có liên quan đến kết cục dài hạn trong một số nghiên cứu. ALĐMP trước phẫu thuật cao hơn có liên quan đến khả năng sống sót kém hơn với giá trị ALĐMP = 15 mmHg được báo cáo là ngưỡng trong hầu hết các nghiên cứu.5 Suy giảm chức năng tâm thất trước phẫu thuật cũng liên quan đến khả năng sống sót lâu dài hơn.

Hở van nhĩ thất trước khi hoàn thành Fontan có nguy cơ tử vong muộn tăng gần gấp đôi (HR = 1,9, KTC 95% 1,15 đến 3,20). Ngoài ra, những bệnh nhân đã được đặt máy tạo nhịp tim trước khi phẫu thuật Fontan và những bệnh nhân không có nhịp xoang trước khi phẫu thuật Fontan, dường như có kết quả tồi tệ hơn sau mổ.120

Đánh giá toàn diện và đẩy đủ tập trung tìm hiểu nguyên nhân cũng như đánh giá đầy đủ các yếu tố nguy cơ và yếu tố nhiễu nên được thực hiện trong một nghiên cứu sau.

Lần đầu tiên chúng tôi thực hiện một đoàn hệ hồi cứu lớn liên tiếp các bệnh nhân được chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh có sinh lý dạng một tâm thất và đã được phẫu thuật Fontan tại Trung tâm Tim mạch Bệnh viện E từ tháng 08 năm 2012 đến tháng 12 năm 2019. Vì vậy, nghiên cứu của chúng tôi nên được xem xét dưới góc độ những hạn chế chính của nó. Trước tiên, chúng tôi thừa nhận tính chất hồi cứu của nghiên cứu này và là một nghiên cứu đơn trung tâm duy nhất. Do đó chúng tôi chỉ có khả năng hình thành được mối quan hệ nhân quả chứ không có khả năng giải thích các yếu tố nguy cơ đến kết cục sau phẫu thuật. Do một số các sự kiện xảy ra sau phẫu thuật chiếm tỷ lệ quá thấp nên mô hình hồi quy đa biến không có khả năng thực hiện để xác định

các yếu tố nguy cơ trước, trong và sau phẫu thuật. Bên cạnh đó, các số liệu huyết động của bệnh nhân cùng mối tương quan với các chỉ số hồi sức sau mổ như chỉ số VIS, tình trạng toan máu, và nồng độ Lactate máu chưa được đánh giá đầy đủ trong nghiên cứu này. Các bệnh nhân trong nghiên cứu được phẫu thuật duy nhất tại một trung tâm (bệnh viện E), do đó nghiên cứu này không có tính đại diện cho những kết quả ở các trung tâm khác. Cuối cùng, nghiên cứu của chúng tôi không có khả năng tiếp cận được một số lượng đáng kể bệnh nhân sau ra viện dẫn đến một số biến chứng chưa được đánh giá đầy đủ.

Bệnh nhân trong nghiên cứu của chúng tôi được khám lại sau phẫu thuật theo chỉ định của Bệnh viện E. Do đó, trong nghiên cứu này, chúng tôi chỉ ghi nhận dữ liệu ở lần khám cuối cùng gần nhất, và lấy số liệu của bệnh nhân khi có biến chứng tới khám và/hoặc nhập viện.

KẾT LUẬN

Từ các kết quả nghiên cứu trên 145 bệnh nhân đã trải quả phẫu thuật Fontan tại Trung tâm Tim mạch Bệnh viện E trong 8 năm từ tháng 08 năm 2012 đến tháng 12 năm 2019, chúng tôi rút ra một số kết luận sau:

1. Kết quả phẫu thuật Fontan trong điều trị bệnh nhân tim bẩm sinh có sinh lý tuần hoàn một thất

- Kết quả phẫu thuật giai đoạn sớm:

+ Tỷ lệ bệnh nhân sống ở thời điểm ra viện là 91,0%, không còn bệnh nhân suy tim độ III sau phẫu thuật và SpO2 trung bình cải thiện từ 81,2% trước phẫu thuật lên 95,2%.

+ Tỷ lệ thất bại tuần hoàn Fontan ở giai đoạn sớm là 9,7%.

+ Tỷ lệ tử vong sớm là 9,0% và đều do thất bại tuần hoàn Fontan.

+ Các biến chứng sớm được ghi nhận bao gồm suy tuần hoàn sau phẫu thuật Fontan (6,9%), suy thận cấp (6,2%) và tràn dịch màng phổi kéo dài (20,0%).

+ Với 131 bệnh nhân ổn định trước khi ra viện, kết quả ghi nhận như sau:

Số ngày nằm hồi sức trung bình là 7,7 ± 9,5 ngày. Số giờ thở máy trung bình là 50,2 ± 127,3 giờ. Số ngày nằm viện sau phẫu thuật trung bình là 30,7 ± 19,0 ngày. Số ngày dẫn lưu dịch màng phổi trung bình là 13,9 ± 11,4 ngày.

- Kết quả phẫu thuật giai đoạn trung hạn:

+ 95 bệnh nhân tái khám sau phẫu thuật Fontan, với thời gian tái khám sau phẫu thuật trung bình là 7,7 ± 9,5 tháng.

+ Tỷ lệ sống đến thời điểm khám lại lần cuối là 91,6%.

+ Tỷ lệ tử vong trong giai đoạn trung hạn là 8,4%.

+ Các biến chứng trong giai đoạn trung hạn:

o Tỷ lệ bệnh nhân có rối loạn nhịp tại thời điểm tái khám là 33,7% cao hơn so với trước phẫu thuật (7,6%) và lúc ra viện (5,4%).

o 7,4% bệnh nhân có biến chứng trong giai đoạn trung hạn. Trong đó, 4,2% bệnh nhân được chẩn đoán có hội chứng mất protein ruột và 3,2% bệnh nhân có biến chứng thần kinh.

o Không có trường hợp nào có huyết khối trong ống Fontan ở thời điểm tái khám.

2. Một số yếu tố liên quan đến kết quả phẫu thuật fontan trong điều trị bệnh tim bẩm sinh phức tạp có sinh lý tuần hoàn một thất

- Yếu tố liên quan đến thất bại tuần hoàn Fontan ở giai đoạn sớm Trong phân tích đa biến, có 3 yếu tố nguy cơ độc lập liên quan có ý nghĩa thống kê đến thất bại tuần hoàn Fontan ở giai đoạn sớm là ALĐMP trung bình trước phẫu thuật gia tăng (OR: 1,8; 95% CI: 1,1–3,0), tiến hành phẫu thuật sửa van nhĩ thất cùng thời điểm phẫu thuật Fontan (OR: 65,8;

95% CI: 1,9–2228,1), và ALĐMP trung bình sau phẫu thuật (OR: 1,6;

95%CI: 1,1–2,3).

- Yếu tố liên quan đến tràn dịch màng phổi kéo dài

Trong phân tích đa biến, có 7 yếu tố nguy cơ độc lập có liên quan đến biến chứng TDMPKD sau phẫu thuật Fontan bao gồm tình trạng suy tim mức độ NYHA III trước phẫu thuật (OR: 4,9; 95%CI: 1,1–20,5), thể giải phẫu bệnh tim thất phải hai đường ra có đảo gốc động mạch (OR: 31,0; 95%CI:

1,3–711,6), hở van nhĩ thất (OR: 70,7; 95%CI: 3,2–1523,2), tồn tại shunt tâm thất- ĐMP (OR: 8,2; 95%CI: 1,6–42,7), chỉ số kích thước ĐMP thấp (OR:

0,98; 95%CI: 0,97–0,99) và ALĐMP trong phẫu thuật gia tăng (OR: 1,2;

95%CI: 1,01–1,5).

- Một số yếu tố liên quan đến tình trạng nhịp nhĩ

Trong phân tích đa biến, có 2 yếu tố nguy cơ độc lập có liên quan đến tình trạng nhịp nhĩ sau phẫu thuật Fontan bao gồm chỉ số kích thước ĐMP thấp (OR: 0,99; 95%CI: 0,98 – 0,99) và ALĐMP ngay sau phẫu thuật cao (OR: 1,3; 95%CI: 1,05–1,6).

- Yếu tố liên quan đến tử vong giai đoạn trung hạn:

Nghiên cứu bước đầu tìm thấy mối liên quan giữa tràn dịch màng phổi kéo dài đến nguy cơ tử vong giai đoạn trung hạn sau phẫu thuật Fontan.

KIẾN NGHỊ

Qua kết quả nghiên cứu này, chúng tôi đưa ra một số kiến nghị sau:

- Các bệnh nhân tim bẩm sinh có sinh lý tuần hoàn một thất cần được chẩn đoán và xử lý sớm ở giai đoạn một, tránh quá tải thất hệ thống và tăng áp lực cũng như kháng trở hệ mạch máu phổi vì đây là những yếu tố nguy cơ gây thất bại sớm tuần hoàn Fontan.

- Các bệnh nhân sau phẫu thuật Fontan thường có nguy cơ biến chứng ở cả giai đoạn sớm và giai đoạn trung hạn, vì vậy cần theo dõi sát để xử lý kịp thời các biến chứng khi xảy ra.

- Các nghiên cứu xa hơn là cần thiết để có một phác đồ xử lý triệt để mỏm cụt ĐMP ở bệnh nhân phẫu thuật Fontan để tránh các biến chứng do tồn tại mỏm cụt và các can thiệp không cần thiết sau phẫu thuật Fontan.

DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU ĐÃ CÔNG BỐ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN

1. Dai Dac Tran, Thanh Ngoc Le & Van Hai Thi Dang, 2020. “Predictors of Prolonged Pleural Effusion After the Extracardiac Fontan Procedure:

A 8-Year Single-Center Experience in Resource-Scare Setting”.

Pediatric Cardiology. tr. 1-11.

2. Trần Đắc Đại, Lê Ngọc Thành, Đặng Thị Hải Vân & Đỗ Anh Tiến, 2020. “Yếu tố tiên lượng của thất bại với tuần hoàn Fontan giai đoạn sớm: kết quả sau 8 năm triển khai phẫu thuật Fontan”. Tạp chí Phẫu thuật Tim mạch và Lồng ngực Việt Nam. Số 30, tr. 104-109.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Fontan F, Kirklin JW, Fernandez G, et al. Outcome after a "perfect"

Fontan operation. Circulation. May 1990;81(5):1520-1536.

2. Ohuchi H, Kagisaki K, Miyazaki A, et al. Impact of the evolution of the Fontan operation on early and late mortality: a single-center experience of 405 patients over 3 decades. The Annals of thoracic surgery. 2011;92(4):1457-1466.

3. Driscoll D. Long-term results of the Fontan operation. Pediatric cardiology. 2007;28(6):438-442.

4. Alboliras E, Porter CBT, Danielson G, et al. Results of the modified Fontan operation for congenital heart lesions in patients without preoperative sinus rhythm. Journal of the American College of Cardiology. 08/01 1985;6:228-233.

5. Hosein RB, Clarke AJ, McGuirk SP, et al. Factors influencing early and late outcome following the Fontan procedure in the current era.

The 'Two Commandments'? Eur J Cardiothorac Surg. Mar 2007;31(3):344-352; discussion 353.

6. Akintoye E, Miranda WR, Veldtman GR, Connolly HM, Egbe AC.

National trends in Fontan operation and in-hospital outcomes in the USA. Heart. 2019;105(9):708-714.

7. Al Absi HS, Kiraly L, Mora B, Al Zoebie L, Al Shehhi S, Talo H. 11 Years of the Fontan operation at a single institution: Results from 87 consecutive patients. Journal of Cardiac Surgery. 2020;35(3):557-563.

8. Vaughn G, Moore J, Lamberti J, Canter C. Management of the failing Fontan: Medical, interventional and surgical treatment. Progress in Pediatric Cardiology. 2016/12/01/ 2016;43:51-56.

9. Đỗ Anh Tiến. Nghiên cứu ứng dụng phẫu thuật Fontan với ống nối ngoài tim điều trị tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại Trung tâm tim mạch - Bệnh viện E. Hà Nội: Chuyên ngành Ngoại lồng ngực, Đại học Y Hà Nội; 2017.

10. Nguyễn Trần Thủy. Nghiên cứu đặc điểm bệnh lý và kết quả phẫu thuật Glenn hai hướng trong điều trị các bệnh tim bẩm sinh dạng một tâm thất tại Trung tâm tim mạch Bệnh viện E. Hà Nội: Ngoại lồng ngực, Đại học Y Hà Nội; 2017.

11. Phạm Hữu Minh Nhựt, Trần Quyết Tiến. Kết quả của phẫu thuật Fontan với đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo không mở cửa sổ. Tạp chí Y học Việt Nam. 2019(2019).

12. Phạm Hữu Minh Nhựt, Trần Quyết Tiến. Đặc điểm phẫu thuật của sửa van nhĩ thất trong phẫu thuật Fontan với đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo. Tạp chí Y học Việt Nam. 2019;2019.

13. Phạm Hữu Minh Nhựt, Trần Quyết Tiến. Các yếu tố nguy cơ đối với tràn dịch màng phổi kéo dài trong phẫu thuật Fontan với đường dẫn máu ngoài tim bằng ống ghép nhân tạo. Tạp chí Y học Việt Nam.

2019;2019.

14. Mertens L, Hagler DJ, Gewillig M. 118 Tricuspid Atresia and Single Ventricle.

15. Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease.

Journal of the American college of cardiology. 2002;39(12):1890-1900.

16. Hoffman JI, Kaplan S, Liberthson RR. Prevalence of congenital heart disease. American heart journal. 2004;147(3):425-439.

17. Kouchoukos NT. Anatomy, dimensions, and terminology. Cardiac surgery. 2003:3-65.

18. Bharucha T, Honjo O, Seller N, et al. Mechanisms of tricuspid valve regurgitation in hypoplastic left heart syndrome: a case-matched echocardiographic-surgical comparison study. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. Feb 2013;14(2):135-141.

19. Honjo O, Atlin CR, Mertens L, et al. Atrioventricular valve repair in patients with functional single-ventricle physiology: impact of ventricular and valve function and morphology on survival and reintervention. J Thorac Cardiovasc Surg. Aug 2011;142(2):326-335 e322.

20. Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK.

Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery E-Book: Elsevier Health Sciences; 2012.

21. Cleuziou J, Kasnar-Samprec J, Horer J, Eicken A, Lange R, Schreiber C. Recoarctation after the norwood I procedure for hypoplastic left heart syndrome: incidence, risk factors, and treatment options. Ann Thorac Surg. Mar 2013;95(3):935-940.

22. McElhinney DB, Reddy VM, Hanley FL, Moore P. Systemic venous collateral channels causing desaturation after bidirectional cavopulmonary anastomosis: evaluation and management. J Am Coll Cardiol. Sep 1997;30(3):817-824.

23. Choussat A. Selection criteria for Fontan's procedure Anderson, RH Shinebourne, EA eds. Paediatric Cardiology. 1977.

24. Juaneda E, Haworth SG. Pulmonary vascular structure in patients dying after a Fontan procedure. The lung as a risk factor. Br Heart J. Nov 1984;52(5):575-580.

25. Nakanishi T. Cardiac catheterization is necessary before bidirectional Glenn and Fontan procedures in single ventricle physiology. Pediatr Cardiol. Mar-Apr 2005;26(2):159-161.

26. Tsang V, Stark J. Pulmonary artery banding. Surgery for congenital heart defects: John Wiley & Sons Chichester; 2006:262-270.

27. Kajihara N, Asou T, Takeda Y, et al. Impact of 3-mm Blalock–Taussig shunt in neonates and infants with a functionally single ventricle.

Interactive cardiovascular and thoracic surgery. 2009;8(2):211-215.

28. Hill GD, Frommelt PC, Stelter J, et al. Impact of initial Norwood shunt type on right ventricular deformation: the single ventricle reconstruction trial. Journal of the American Society of Echocardiography. 2015;28(5):517-521.

29. Sano S, Ishino K, Kawada M, Honjo O. Right ventricle-pulmonary artery shunt in first-stage palliation of hypoplastic left heart syndrome.

Paper presented at: Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery:

Pediatric Cardiac Surgery Annual2004.

30. Norwood WI, Kirklin JK, Sanders SP. Hypoplastic left heart syndrome:

experience with palliative surgery. The American journal of cardiology.

1980;45(1):87-91.

31. Glenn WW. A temporary bidirectional superior vena cava–pulmonary artery shunt. The Journal of thoracic and cardiovascular surgery.

1997;114(6):1123-1125.

32. Yuan S-M, Jing H. Palliative procedures for congenital heart defects.

Archives of cardiovascular diseases. 2009;102(6-7):549-557.

33. Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax. May 1971;26(3):240-248.

34. d’Udekem Y, Iyengar AJ, Cochrane AD, et al. The Fontan procedure:

contemporary techniques have improved long-term outcomes.

Circulation. 2007;116(11_supplement):I-157-I-164.

35. McRae ME. Long-term issues after the Fontan procedure. AACN advanced critical care. 2013;24(3):264-282.

36. De Leval MR, Deanfield JE. Four decades of Fontan palliation. Nature Reviews Cardiology. 2010;7(9):520.

37. Marcelletti C, Como A, Giannico S, Marino B. Inferior vena cava-pulmonary artery extracardiac conduit: a new form of right heart bypass. The Journal of thoracic and cardiovascular surgery.

1990;100(2):228-232.

38. Gewillig M. The fontan circulation. Heart. 2005;91(6):839-846.

39. Gewillig M, Brown SC, Eyskens B, et al. The Fontan circulation: who controls cardiac output? Interact Cardiovasc Thorac Surg. Mar 2010;10(3):428-433.

40. Gewillig M, Kalis N. Pathophysiological aspects after cavopulmonary anastomosis. Thorac Cardiovasc Surg. Dec 2000;48(6):336-341.

41. Egbe AC, Connolly HM, Miranda WR, et al. Hemodynamics of Fontan failure: the role of pulmonary vascular disease. Circulation: Heart Failure. 2017;10(12):e004515.

42. Mayer JE, Jr., Bridges ND, Lock JE, Hanley FL, Jonas RA, Castaneda AR. Factors associated with marked reduction in mortality for Fontan operations in patients with single ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg.

Mar 1992;103(3):444-451; discussion 451-442.

43. Knott-Craig CJ, Danielson GK, Schaff HV, Puga FJ, Weaver AL, Driscoll DD. The modified Fontan operation. An analysis of risk factors for early postoperative death or takedown in 702 consecutive patients from one institution. J Thorac Cardiovasc Surg. Jun 1995;109(6):1237-1243.

44. Cetta F, Feldt RH, O'Leary PW, et al. Improved early morbidity and mortality after Fontan operation: the Mayo Clinic experience, 1987 to 1992. J Am Coll Cardiol. Aug 1996;28(2):480-486.

45. Gentles TL, Mayer JE, Jr., Gauvreau K, et al. Fontan operation in five hundred consecutive patients: factors influencing early and late outcome. J Thorac Cardiovasc Surg. Sep 1997;114(3):376-391.

46. Jacobs ML, Pelletier GJ, Pourmoghadam KK, et al. Protocols associated with no mortality in 100 consecutive Fontan procedures. Eur J Cardiothorac Surg. Apr 2008;33(4):626-632.

47. Bautista-Hernandez V, Scheurer M, Thiagarajan R, et al. Right ventricle and tricuspid valve function at midterm after the Fontan operation for hypoplastic left heart syndrome: impact of shunt type.

Pediatr Cardiol. Feb 2011;32(2):160-166.

48. Murphy MO, Glatz AC, Goldberg DJ, et al. Management of early Fontan failure: a single-institution experience. Eur J Cardiothorac Surg. Sep 2014;46(3):458-464; discussion 464.

49. Ovroutski S, Sohn C, Barikbin P, et al. Analysis of the risk factors for early failure after extracardiac Fontan operation. Ann Thorac Surg. Apr 2013;95(4):1409-1416.

50. Rogers LS, Glatz AC, Ravishankar C, et al. 18 years of the Fontan operation at a single institution: results from 771 consecutive patients. J Am Coll Cardiol. Sep 11 2012;60(11):1018-1025.

51. Stewart RD, Pasquali SK, Jacobs JP, et al. Contemporary Fontan operation: association between early outcome and type of cavopulmonary connection. Ann Thorac Surg. Apr 2012;93(4):1254-1260; discussion 1261.

52. Sunstrom RE, Muralidaran A, Gerrah R, et al. A defined management strategy improves early outcomes after the Fontan procedure: the PORTLAND protocol. Ann Thorac Surg. Jan 2015;99(1):148-155.

53. Tweddell JS, Nersesian M, Mussatto KA, et al. Fontan palliation in the modern era: factors impacting mortality and morbidity. Ann Thorac Surg. Oct 2009;88(4):1291-1299.

54. Hirsch J, Ohye R, Devaney E, Goldberg C, Bove E. The lateral tunnel Fontan procedure for hypoplastic left heart syndrome: results of 100 consecutive patients. Pediatric cardiology. 2007;28(6):426-432.

55. Rochelson E, Richmond ME, LaPar DJ, Torres A, Anderson BR.

Identification of risk factors for early Fontan failure. Paper presented at: Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery2020.

56. Border WL, Syed AU, Michelfelder EC, et al. Impaired systemic ventricular relaxation affects postoperative short-term outcome in Fontan patients. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery.

2003;126(6):1760-1764.

57. Mascio CE, Austin EH, 3rd. Pleural effusions following the Fontan procedure. Curr Opin Pulm Med. Jul 2010;16(4):362-366.

58. Fedderly RT, Whitstone BN, Frisbee SJ, Tweddell JS, Litwin SB.

Factors related to pleural effusions after Fontan procedure in the era of fenestration. Circulation. 2001;104(suppl_1):I-148-I-151.

59. Kim G, Ko H, Byun J-H, et al. Risk Factors for Prolonged Pleural Effusion After Extracardiac Fontan Operation. Pediatric cardiology.

2019;40(8):1545-1552.

60. Fu S, Feng Z-c, Dietmar S. Factors influencing pleural effusion after Fontan operation: an analysis with 95 patients. Chinese Medical Sciences Journal. 2010;25(1):38-43.

61. Ovroutski S, Sohn C, Miera O, et al. Improved early postoperative outcome for extracardiac Fontan operation without cardiopulmonary bypass: a single-centre experience. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 2013;43(5):952-957.

62. Lemler MS, Scott WA, Leonard SR, Stromberg D, Ramaciotti C.

Fenestration improves clinical outcome of the fontan procedure: a prospective, randomized study. Circulation. Jan 15 2002;105(2):207-212.

63. Morales DL, Carberry KE, Heinle JS, McKenzie ED, Fraser CD, Jr., Diaz LK. Extubation in the operating room after Fontan's procedure:

effect on practice and outcomes. Ann Thorac Surg. Aug 2008;86(2):576-581; discussion 581-572.

64. Cava JR, Bevandic SM, Steltzer MM, Tweddell JS. A medical strategy to reduce persistent chest tube drainage after the fontan operation. Am J Cardiol. Jul 1 2005;96(1):130-133.

65. Smith EE, Naftel DC, Blackstone EH, Kirklin JW. Microvascular permeability after cardiopulmonary bypass. An experimental study. J Thorac Cardiovasc Surg. Aug 1987;94(2):225-233.

66. Chan EH, Russell JL, Williams WG, Van Arsdell GS, Coles JG, McCrindle BW. Postoperative chylothorax after cardiothoracic surgery in children. Ann Thorac Surg. Nov 2005;80(5):1864-1870.

67. Kirklin JW, Fernandez G, Fontan F, Naftel DC, Ebner A, Blackstone EH. Therapeutic use of right atrial pressures early after the Fontan operation. Eur J Cardiothorac Surg. 1990;4(1):2-7.

68. Van De Bruaene A, La Gerche A, Claessen G, et al. Sildenafil improves exercise hemodynamics in Fontan patients. Circ Cardiovasc Imaging. Mar 2014;7(2):265-273.