Các tổn thương phối hợp khác

Phần lớn bệnh nhân Lupus tổn thương võng mạc trong nghiên cứu có dịch kính trong chiếm 84,6%, chúng tôi gặp ở 8 trường hợp xuất huyết dịch kính đều thuộc nhóm tắc mạch võng mạc đơn thuần chiếm 15,4%. Nhóm viêm mạch võng mạc 100% có dịch kính trong, không có biểu hiện viêm hay xuất huyết dịch kính ở nhóm này. Điều này cũng phù hợp với nhận định của các tác giả trên thế giới tổn thương viêm mạch máu võng mạc trong Lupus thường đi kèm với dịch kính trong. Rất hiếm gặp viêm dịch kính, biểu hiện này thường đi kèm viêm củng mạc phía sau [83].

4.2.4.2 Tổn thương hắc mạc

Tổn thương hắc mạc cũng phản ánh mức độ hoạt động của bệnh Lupus và là biểu hiện nặng, nó có nhiều hình thái và thường đi kèm viêm mạch ở toàn thân, tổn thương thận, cao huyết áp, tổn thương hệ thống thần kinh trung ương cũng như các thay đổi về áp lực mạch máu. Baglio đánh giá 16 bệnh nhân Lupus có tổn thương hắc mạc ghi nhận 100% các trường hợp phối hợp với tổn thương do Lupus ở toàn thân [48].

Chúng tôi gặp 18 trường hợp tổn thương hắc mạc đi kèm tổn thương võng mạc chiếm 34,6% bao gồm: viêm tắc mạch hắc mạc gây thiếu máu với biểu hiện chậm tưới máu hắc mạc ở thì sớm trên chụp mạch huỳnh quang, bong võng mạc xuất tiết do rối loạn chức năng của lớp biểu mô sắc tố có thể gây phù võng mạc ở lớp sâu và tổn hại BMST.

Các tác giả trên thế giới ghi nhận các trường hợp tổn thương ở hắc mạc như bong hắc mạc xuất tiết đa ổ, bong thanh dịch võng mạc vùng trung tâm có thể kèm bong biểu mô sắc tố, nếu tổn thương tới vùng hoàng điểm có thể gây giảm thị lực. Trong 1 nghiên cứu với 20 bệnh nhân có bệnh lý hắc mạc do Lupus thì 6 bệnh nhân có biểu hiện cao huyết áp, viêm cầu thận, 3 bệnh nhân có tổn thương viêm mạch ở toàn thân, 1 trường hợp có biểu hiện tổn thương hệ thống thần kinh trung ương do Lupus, 1 bệnh nhân có bệnh lý đông máu nội mạch và xuất huyết giảm tiểu cầu. Tiên lượng thị lực trên các bệnh nhân có tổn thương hắc mạc tương đối tốt với điều trị thuốc Corticoides và ức chế miễn dịch. 11/20 bệnh nhân được điều trị thuốc ức chế miễn dịch cho kết quả tốt. Tuy nhiên, với tổn thương nhồi máu hắc mạc do tắc mạch hắc võng mạc nặng trên bệnh nhân Lupus có thể gây tổn hại thị lực nặng không hồi phục được [46],[47].

Các hình thái tổn thương hắc mạc chúng tôi gặp trong nhóm nghiên cứu bao gồm:

- Thiếu máu hắc mạc gặp ở 14 trường hợp (77,8%), biểu hiện trên chụp mạch huỳnh quang là tình trạng chậm tưới máu hắc mạc ở thì sớm. Phần lớn các trường hợp thiếu máu võng mạc gặp trong nhóm tổn thương viêm tắc mạch võng mạc (66,7%). Các mao mạch võng mạc đi xuyên qua màng Bruch cung cấp máu cho lớp ngoài của võng mạc đặc biệt là vùng hoàng điểm do đó khi có biểu hiện thiếu máu hắc mạc thường đi kèm thiếu máu vùng hoàng điểm với biểu hiện vùng vô mạch của hoàng điểm trên chụp mạch huỳnh quang rộng ra, 1 số trường hợp đi kèm phù hoàng điểm dạng nang. Diddie và cộng sự cũng mô tả một trường hợp Lupus có tắc mạch hắc mạc [68], Hannouche ghi nhận trường hợp Lupus có tổn thương bong võng mạc xuất tiết 2 mắt 4 tháng sau khi xuất hiện các tổn thương ở toàn thân. Lọc huyết tương đem lại hiệu quả trong trường hợp này với biểu hiện bong võng mạc xuất tiết tiêu hết sau 1 tháng [93]. Jabs mô tả 6 bệnh nhân Lupus có bong

thanh dịch võng mạc đa ổ, kiểm soát tình trạng toàn thân 3 trong số 6 bệnh nhân có cải thiện với bọng bong thanh dịch tiêu hết [94].

- Bong võng mạc xuất tiết chúng tôi chỉ gặp 1 trường hợp phối hợp tổn thương võng mạc (5,5%) cũng thuộc nhóm viêm mạch võng mạc. Đây là tổn thương hiếm gặp do Lupus, trong y văn cũng chỉ ghi nhận được trên dưới 40 trường hợp. Bong võng mạc xuất tiết thường gặp trên bệnh nhân Lupus đang ở giai đoạn hoạt động mạnh đi kèm các tổn thương ở thận, hệ thống thần kinh trung ương và các rối loạn về áp lực mạch máu. Thị lực có thể giảm nhiều nếu vùng bong lan đến hoàng điểm. Các bọng bong thanh dịch xuất tiết sau khi rút hết dịch sẽ để lại sẹo với hình ảnh giống các vết da báo (tache de leopard).

Bong võng mạc xuất tiết còn là dấu hiệu gợi ý của viêm củng mạc phía sau, củng mạc mỏng, dò dịch dưới bao tenon do đó bệnh nhân cần được khám và kiểm tra tình trạng củng mạc phía sau kỹ càng khi có hiện tượng bong võng mạc xuất tiết [78],[86].

- Tổn thương biểu mô sắc tố trong nhóm nghiên cứu là hình ảnh bong biểu mô sắc tố khư trú gặp ở 3 trường hợp, không gặp trường hợp nào có biểu hiện của bệnh giả viêm võng mạc sắc tố trong nhóm nghiên cứu.

- Bệnh hắc võng mạc trung tâm thanh dịch không gặp trong nhóm bệnh nhân có tổn thương võng mạc. Các trường hợp bong thanh dịch võng mạc trung tâm đơn thuần do quá trình điều trị thuốc Corticoides không được đề cập trong nghiên cứu này.

Tác giả Nguyễn khi nghiên cứu trên 28 trường hợp tổn thương hắc mạc do Lupus. Tất cả các bệnh nhân này đều đang ở giai đoạn hoạt động của bệnh Lupus. Tổn thương chủ yếu là 1 hoặc nhiều ổ bong thanh dịch hay bong võng mạc xuất tiết (36%), bong biểu mô sắc tố võng mạc (32%), bệnh lý biểu mô sắc tố (giả viêm võng mạc sắc tố) là 21%. 82% các trường hợp tình trạng hắc mạc được cải thiện, đáp ứng với điều trị ở toàn thân, 64% có thị lực 20/40 hoặc hơn sau điều trị. Tác giả cũng nhận định sự có mặt của các tổn thương

hắc mạc cần được chỉ định điều trị sớm với thuốc ức chế miễn dịch để hạn chế nguy cơ tử vong cho bệnh nhân, 4 trường hợp trong 28 bệnh nhân nghiên cứu tử vong do biến chứng của bệnh Lupus sau khi phát hiện tổn thương hắc mạc, điều này càng khẳng định rõ việc có mặt tổn thương hắc mạc cũng phản ánh mức độ nặng của bệnh Lupus ở toàn thân [47].

4.2.4.3. Tổn thương thị thần kinh

Các biểu hiện về thần kinh tâm thần thường gặp trên bệnh nhân Lupus, đây là một trong những nguyên nhân gây tử vong cho bệnh nhân, tỷ lệ gặp thay đổi từ 15-45%, có khoảng 20% bệnh nhân Lupus biểu hiện thần kinh tâm thần có tổn thương tại mắt đặc biệt là tổn thương võng mạc [56],[85]. Bệnh lý thị thần kinh do Lupus thường rất hiếm gặp, khoảng 1% bệnh nhân Lupus theo các tác giả nước ngoài, với các biểu hiện viêm thị thần kinh, thiếu máu thị thần kinh phía trước hoặc phía sau và thường đi kèm với các tổn thương hệ thống thần kinh trung ương. Tiên lượng thị lực thường kém, phần lớn bệnh nhân có thị lực dưới 20/200 [53]. Năm 1978 Cinefro và Frenkel mô tả trường hợp đầu tiên viêm thị thần kinh 1 bên trên bệnh nhân Lupus. Sau đó hơn 10 trường hợp khác có bệnh lý thị thần kinh được mô tả trong y văn. Feinglass nhận thấy trong 140 bệnh nhân Lupus biểu hiện thần kinh tâm thần có tổn thương thị thần kinh là 0,7% các bệnh nhân. Jabs và cộng sự nghiên cứu 7 trường hợp tổn thương thị thần kinh trên bệnh nhân Lupus cho thấy 4 trong 7 trường hợp cải thiện tốt với điều trị Corticoides. Tác giả nhận thấy những trường hợp nhẹ tổn thương thị thần kinh đặc trưng bởi tình trạng mất myêlin do quá trình thiếu máu gây ra. Những trường hợp tổn thương nặng thường biểu hiện hoại tử sợi trục, tổn thương không hồi phục được. Bệnh lý thị thần kinh do Lupus được gây ra bởi tình trạng thiếu máu do tắc các mạch máu nhỏ nuôi dưỡng thị thần kinh mà nguyên nhân chính là do viêm mạch máu và huyết khối gây tắc mạch. Bệnh thường biểu hiện mất thị lực đột ngột, tổn hại

thị trường theo kinh tuyến dọc, có hoặc không có phù gai thị, tổn thương 2 bên hay gặp hơn [86]. Từ 1973 đến 1997 các nghiên cứu ghi nhận 42 bệnh nhân Lupus có bệnh lý thị thần kinh trong đó 24 trường hợp (57,1%) tổn thương 2 mắt, 18 bệnh nhân (42,8%) tổn thương một bên [54], [57], .

Tổn thương thị thần kinh do Lupus bao gồm: viêm thị thần kinh và thiếu máu thị thần kinh phía trước hoặc phía sau. Trong nghiên cứu chúng tôi gặp 16 trường hợp có tổn thương thị thần kinh chiếm 30,7%, trong đó có 2 trường hợp thiếu máu thị thần kinh phối hợp tổn thương võng mạc do tắc các động mạch nhỏ nuôi dưỡng thị thần kinh (12,5%). Chúng tôi gặp 2 mắt có phù gai thị do tắc tĩnh mạch trung tâm võng mạc chiếm 12,5%, không gặp trường hợp nào có phù gai thị do viêm thị thần kinh bên cạnh đó chúng tôi cũng ghi nhận được 1 trường hợp có tiền sử phù gai thị hai mắt do tăng áp lực nội sọ đã được điều trị chuyên khoa. Phù gai thị trong Lupus có thể là thứ phát do tăng huyết áp, tắc tĩnh mạch trung tâm võng mạc, thiếu máu khư trú ở gai thị hay do tăng áp lực nội sọ. Teo thị thần kinh gặp ở 10 trường hợp đều thuộc nhóm tắc mạch võng mạc đơn thuần chiếm 62,5% điều này thể hiện các tổn thương tắc mạch đã có từ lâu gây thiếu máu không chỉ võng mạc mà cả thị thần kinh.

Tỷ lệ bệnh nhân trong nghiên cứu có các biểu hiện thần kinh tâm thần như động kinh, co giật, đau đầu, liệt ½ người gặp ở 8 trường hợp trong đó có 2 trường hợp bệnh nhân tử vong do biến chứng của bệnh lý thần kinh trung ương (động kinh) trong quá trình theo dõi. 1 trường hợp tai biến mạch máu não liệt ½ người. Teo thị thần kinh với hình ảnh gai thị bạc màu gặp ở 10 trường hợp có tổn thương võng mạc (chiếm 62,5%). Tân mạch gai thị gặp ở 2 trường hợp có bệnh võng mạc tăng sinh thuộc nhóm tắc mạch võng mạc đơn thuần chiếm 12,5% các trường hợp có tổn thương thị thần kinh.

4.2.4.4. Tổn thương hoàng điểm

Chúng tôi gặp trong nhóm nghiên cứu 27 trường hợp có tổn thương hoàng điểm phối hợp tổn thương võng mạc do Lupus chiếm 51,9%, trong đó

11 trường hợp có biểu hiện thiếu máu vùng hoàng điểm (chiếm 40,7%) với hình ảnh vùng vô mạch của hoàng điểm rộng ra trên chụp mạch huỳnh quang.

Các trường hợp này chủ yếu gặp trên nhóm có viêm tắc mạch võng mạc nặng gây thiếu máu hắc mạc với hình ảnh chậm tưới máu hắc mạc ở thì sớm và tổn thương các tiểu động mạch, mao mạch nuôi dưỡng vùng hoàng điểm gây thiếu máu vùng hoàng điểm.

Phù hoàng điểm với biểu hiện là tình trạng dày lên lan toả và mất ánh trung tâm ở vùng hoàng điểm gặp ở 29,6% các trường hợp. Phù hoàng điểm là nguyên nhân đầu tiên gây giảm thị lực trong viêm mạch võng mạc, gặp trong 60% các trường hợp theo y văn, đặc biệt hơn trong các trường hợp viêm mạch võng mạc đi kèm với tổn thương tĩnh mạch võng mạc hoặc kèm bệnh lý mao mạch gây phù nề tổ chức nhiều. Phù hoàng điểm dạng nang được quan sát rõ trên CMHQ với biểu hiện là tình trạng tích tụ dần thuốc fluorescein trong các hốc giả nang ở giai đoạn muộn [97]. Trên thực tế, chụp OCT là rất cần thiết để đánh giá chính xác mức độ phù hoàng điểm. Chúng tôi ghi nhận 8 trường hợp có phù hoàng điểm trong nhóm nghiên cứu với bề dầy trung bình võng mạc trung tâm là 333,4 ± 90,8 μm.

Hình 4.4. Phù hoàng điểm (Hoàng Diệu L- nữ 16 tuổi)

Cả hai hình thái tổn thương phù và thiếu máu hoàng điểm trong nhóm nghiên cứu đều là hậu quả của tình trạng tắc mạch, thiếu máu võng mạc, 2 tổn thương này chủ yếu gặp ở nhóm viêm mạch võng mạc. Các tổn thương này có

thể tiến triển dần đến thoái hoá, teo mỏng vùng võng mạc trung tâm do thiếu nuôi dưỡng.

Trong nhóm nghiên cứu chúng tôi còn gặp 1 trường hợp thiếu máu hoàng điểm do tắc nhánh động mạch mi-võng mạc và 1 trường hợp có tân mạch dưới võng mạc vùng hoàng điểm. 25,9% các trường hợp có biểu hiện teo mỏng võng mạc vùng trung tâm chủ yếu gặp ở hình thái tắc mạch võng mạc đơn thuần (Bảng 3.22).

Các trường hợp ngộ độc hoàng điểm do thuốc chống sốt rét tổng hợp đã được chúng tôi đề cập trong phần tổn thương mắt do quá trình điều trị Lupus, không gặp tổn thương này trong nhóm bệnh nhân nghiên cứu.

Như vậy tổn thương võng mạc do Lupus đặc trưng với 2 hình thái viêm mạch võng mạc và tắc mạch võng mạc đơn thuần. Hình thái viêm mạch võng mạc có biểu hiện sớm là các tổn thương vi tuần hoàn với sự xuất hiện của các xuất tiết bông, xuất huyết võng mạc và biến đổi mạch máu võng mạc, viêm quanh thành mạch máu. Viêm mạch võng mạc do Lupus có thể đi kèm tắc mạch võng mạc với dịch kính trong, tổn thương viêm và tắc mạch chủ yếu gặp ở các động mạch có kích thước nhỏ, tiểu động mạch. Tắc mạch võng mạc gặp với tỷ lệ cao trong nghiên cứu. Tình trạng tắc mạch, thiếu máu võng mạc có nguy cơ gây các biến chứng tăng sinh tân mạch với các mức độ khác nhau.

Các tổn thương phối hợp nặng như thiếu máu hắc mạc, thiếu máu hoàng điểm và phù hoàng điểm hay gặp trong nhóm viêm mạch võng mạc. Kết quả này của chúng tôi cũng tương tự các đánh giá về hình thái và mức độ tổn thương võng mạc do Lupus của các tác giả trên thế giới [32],[97].