Chẩn đoán

lực ĐMP. Biểu hiện của bệnh là suy tim sung huyết và chậm phát triển thể chất, và hậu quả của tình trạng tăng tưới máu phổi là những đợt viêm đường hô hấp liên tục. Rung miu tâm thu kèm theo tiếng thổi tâm thu mạnh và kéo dài thường nghe thấy ở vùng mỏm tim và cạnh ức trái [2].

 Nhóm (4): thông liên thất dưới van động mạch chủ hoặc dưới hai van đại động mạch không kèm theo hẹp phổi với các triệu chứng của hội chứng Eisenmenger

Là những bệnh nhân đến muộn của nhóm 3 với những biểu hiện của tình trạng bệnh lý bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn. Trong trường hợp đó lưu lượng máu lên phổi giảm đi, do vậy các triệu chứng của suy tim sung huyết và nhiễm trùng đường hô hấp cải thiện rõ rệt, triệu chứng tím và ngón tay dùi trống xuất hiện. Nghe tim có thể thấy cường độ của tiếng thổi tâm thu giảm đi hoặc thậm chí biến mất, tiếng tim T2 mạnh và đơn độc, có thể thấy tiếng thổi tâm trương ở vị trí của van ĐMP do tình trạng hở van động mạch phổi [2],[7].

bất thường tim mạch khác phối hợp với bệnh lý TPHĐR, đồng thời vô cùng quan trọng trong việc trợ giúp phẫu thuật viên lên kế hoạch mổ sửa chữa một cách chi tiết. Một kết quả siêu âm tim hoàn chỉnh cho bệnh lý TPHĐR cần phải bao gồm các đánh giá chính xác về kích thước cũng như chức năng của hai tâm thất, vị trí và kích thước của lỗ TLT, mối liên quan giữa vị trí lỗ TLT với các van nhĩ thất và các van đại động mạch. Ngoài ra tất cả các thương tổn gây tắc nghẽn đường ra của hai thất, các thương tổn tắc nghẽn trên van ĐMC và vanĐMP, mức độ mất liên tục giữa van ĐMC và van hai lá, tương quan và vị trí của van ĐMC và van ĐMP, khoảng cách giữa van ba lá và van ĐMP, hình thái của ĐMV, giải phẫu và chức năng của các van nhĩ thất, có hay không thương tổn cưỡi ngựa lên vách lên thất của các van nhĩ thất hoặc sự bất thường về vị trí bám của dây chằng van ba lá trên đường ra thất trái đều cần được đánh giá [2],[4]. Sự có mặt của các bất thường tim mạch khác như hẹp eo ĐMC, TLT phần cơ, thiểu sản thất trái hoặc thiểu sản thất phải, thông sàn nhĩ thất toàn phần, bất thường trở về của tĩnh mạch hệ thống ... cũng cần được phát hiện và mô tả đầy đủ trong biên bản siêu âm [10],[59],[82].

Siêu âm tim thường được bắt đầu với mặt cắt dưới ức giúp đánh giá vị trí và tương quan tạng - nhĩ, kèm theo đó là tình trạng kết nối của hệ thống tĩnh mạch trở về tim và hệ thống tĩnh mạch phổi với mặt cắt dưới sườn (Hình 1.12).

Mặt cắt này còn thường được dùng để xác định vị trí và kích thước của vách phễu, độ dày của nếp gấp thất-phễu hai bên. Tiếp đó với mặt cắt bốn buồng dưới sườn cho phép đánh giá mặt sau của vách liên thất và các van nhĩ thất.

Khi dịch chuyển đầu dò siêu âm chếch theo chiều kim đồng hồ, đường ra của thất trái và mối liên quan giữa các đại động mạch sẽ được đánh giá, đặc biệt là khoảng cách từ bờ dưới của lỗ TLT tới van ĐMC nhằm xác định chiều dài của đường hầm trong tâm thất cần tái tạo [11],[59].

Hình 1.12: Mặt cắt dưới sườn trục dọc trong chẩn đoán TPHĐR. (A) Hình ảnh của TPHĐR thể Fallot. (B) Hình ảnh siêu âm cho thấy TPHĐR thể TLT

kèm theo thương tổn thất phải hai buồng [53]

Tiếp theo đó, mặt cắt cạnh ức cao trên trục ngắn cho phép đánh giá tương quan giữa hai đại động mạch và mối liên quan của chúng với lỗ TLT, đánh giá tình trạng của đường ra của các tâm thất (Hình 1.13). Mặt cắt này còn giúp đánh giá xuất phát và đường đi của hai ĐMV. Mặt cắt cạnh ức thấp trên trục ngắn cho phép khảo sát tình trạng của thân và hai nhánh của ĐMP [59],[83].

Hình 1.13: Mặt cắt cạnh ức trong chẩn đoán TPHĐR. (A) Hình ảnh TPHĐR thể chuyển gốc qua mặt cắt cạnh ức trục dài. (B) Mặt cắt cạnh ức trục ngắn cho hình ảnh TPHĐR thể chuyển gốc với ĐMP cưỡi ngựa lên VLT 50% [53]

Mặt cắt cạnh ức trục dài cho phép đánh giá tình trạng liên tục giữa van hai lá - van ĐMC, tương quan và vị trí của hai đại động mạch (Hình 1.14) [84].

Hình 1.14: Hình ảnh TPHĐR thể TLT sử dụng mặt cắt cạnh ức trục dài [34]

Mặt cắt 4 buồng ở mỏm giúp đánh giá kích thước hai thất, sự cân bằng của hai thất, hai van nhĩ thất. Mặt cắt 5 buồng ở mỏm giúp đánh giá đường ra thất, vị trí lỗ TLT [59],[83],[84].

Mặt cắt trên ức giúp đánh giá tình trạng của quai ĐMC, xác định các thương tổn của quai và eo ĐMC, hướng của quai ĐMC và thương tổn ống động mạch kèm theo nếu có (Hình 1.15).Siêu âm tim với Doppler màu cho phép xác định các thương tổn phối hợp như TLT phần cơ, hẹp eo ĐMC, mức độ thương tổn của van nhĩ thất khi phối hợp với bệnh lý thông sàn nhĩ thất toàn phần [2],[4],[80].

Hình 1.15: Mặt cắt trên ức trong chẩn đoán TPHĐR. (A) Hình ảnh hẹp eo ĐMC sử dụng mặt cắt trên ức đối với bệnh nhân TPHĐR thể chuyển gốc. (B) Mặt cắt

cạnh ức cao trục ngắn đánh giá nguyên ủy và đường đi của các ĐMV [53]

1.3.3. Thông tim chẩn đoán và chụp buồng tim chẩn đoán

Thông tim và chụp buồng tim được yêu cầu khi bệnh nhân cần được đánh giá chính xác về huyết động học của tim, xác định mức độ tăng áp lực ĐMP, đánh giá sức cản của hệ mao mạch phổi và khả năng đáp ứng đối với các thuốc giãn mạch phổi như Nitric Oxide hoặc Prostacyclin (Hình 1.16).

Một chỉ định khác của thông tim và chụp buồng tim đối với bệnh nhân TPHĐR là để đánh giá hiệu quả của những phẫu thuật tạm thời đã được tiến hành trên bệnh nhân trước khi quyết định tiến hành phẫu thuật sửa chữa toàn bộ [7],[12],[61].

Hình 1.16: Chụp buồng TT trong chẩn đoán TPHĐR. (A) Hình chụp buồng thất trái nghiêng trái của một bệnh nhân TPHĐR thể TLT. (B) Hình ảnh chụp

buồng thất trái nghiêng trái của một bệnh nhân TPHĐR thể chuyển gốc có TLT dưới van ĐMP [53]

Các thông tin cần bổ sung cho quá trình chẩn đoán và điều trị mà những phương pháp chẩn đoán kinh điển không lượng giá được có thể dựa vào phương pháp chụp cắt lớp vi tính đa dãy (multislide CT) hoặc chụp cộng hưởng từ MRI (Hình 1.17) [13],[14].

Hình 1.17: Hình ảnh MRI trong chẩn đoán TPHĐR. (A) Hình ảnh MRI của bệnh nhân TPHĐR kèm theo thông sàn nhĩ thất toàn bộ, hẹp phổi cùng với

hội chứng đồng phân. (B) Hình ảnh chụp MRI đa dãy [45]

1.4. Chỉ định và các phương pháp điều trị theo thể giải phẫu của bệnh