PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 2016
- Hội chứng liệt mềm hai chi dưới: tổn thương trung ương hay ngoại biên
+ Sức cơ giảm hay mất + Trương lực cơ giảm + Phản xạ gân cơ giảm
Phân biệt liệt mềm trung ương hay ngoại biên:
2. Vị trí tổn thương
- Ngoại biên: hội chứng chùm đuôi ngựa, hội chứng Guilain-Barre, bệnh thần kinh ngoại biên,...
- Trung ương: tổn thương tủy sống từ ngực T1 trở xuống, tổn thương rãnh liên bán cầu
3. Chẩn đoán nguyên nhân
Cần khai thác tỉ mỉ bệnh sử, tiền căn, khám thần kinh và toàn thân.
Nguyên nhân Trung ương Ngoại biên
Liệt mềm
Chấn thương tủy Tai biến mạch máu tủy Viêm tủy cấp
Chèn ép tủy cấp
Viêm sừng trước tủy Viêm đa dây thần kinh Hội chứng Guillain-Barre Hội chứng chùm đuôi ngựa
Liệt cứng
Chèn ép tủy do u nội tủy hay ngoại tủy
Viêm tủy mạn Xơ cứng cột bên teo cơ Hẹp ống sống
Triệu chứng Trung ương Ngoại biên
Phản xạ bệnh lý tháp + -
Rối loạn cơ vòng + -
Teo cơ - +
Rối loạn cảm giác Theo khoanh tủy Kiểu đi tất
Chuyển sang liệt cứng + -
Phản ứng thoái hóa điện - +
Hội chứng yếu liệt ở trẻ em 4. Cận lâm sàng
- X-quang cột sống - Chọc dò dịch não tủy - CT scan
- MRI
- Chụp mạch máu - Điện cơ
B. Hội chứng liệt nửa người:
- Liệt nửa người một tay và một chân cùng bên, có thể kèm theo liệt mặt và các triệu chứng khác hoặc không. Liệt nửa người chủ yếu là do tổn thương trung ương, rất hiếm khi do tổn thương ngoại biên.
- Liệt nửa người là hội chứng rất thường gặp trong thần kinh. Tuy nhiên, để chẩn đoán vị trí tổn thương cũng như nguyên nhân đòi hỏi phải hiểu rõ giải phẩu sinh lý cấu trúc thần kinh chi phối vận động nửa người.
1. Giải phẫu sinh lý bó tháp
- Vận động của cơ thể do hai loại tế bào thần kinh vận động chi phối:
tế bào vận động số 1 (tế bào vận động trên, trung ương) và tế bào vận động số 2 (tế bào vận động dưới, ngoại biên).
- Nhóm tế bào vận động trên nằm ở vỏ não vùng vận động nguyên phát (vùng 4 Brodman), vùng vận động phụ (vùng 6) và vùng trước vận động (vùng 8). Sợi trục của các tế bào này tạo thành bó tháp đi qua trung tâm bầu dục (vành tia) đến cánh tay sau bao trong rồi xuống thân não cho nhánh đến các nhân dây sọ (bó vỏ hành), sau đó xuống tuỷ sống (bó vỏ gai).
- Bó vỏ gai khi đến phần thấp của hành não thì 90% bắt chéo sang đối bên tạo thành bó vỏ gai bên (bó tháp bên); 10% còn lại đi thẳng xuống cùng bên tạo thành bó vỏ gai trước (bó tháp thẳng). Cuối cùng bó tháp thẳng cũng bắt chéo tại từng khoanh tuỷ do chúng chi phối.
2. Lâm sàng
- Liệt cứng nửa người + Trương lực cơ tăng
+ Phản xạ gân cơ tăng, có đa động, có dấu hiệu ba co
PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 2016 + Phản xạ da bụng, da bìu giảm hoặc mất
+ Có phản xạ bệnh lý tháp: Babinski, Hoffmann - Liệt mềm nửa người
+ Trương lực cơ giảm
+ Phản xạ gân cơ, phản xạ da bụng, da bìu giảm hoặc mất + Có thể có phản xạ bệnh lý tháp
- Ở bệnh nhân hôn mê + Bàn chân đổ ngoài
+ Cầm hai tay giơ cao hoặc dựng hai chân lên rồi đột ngột thả ra: bên liệt rơi nhanh.
+ Kích thích đau: bên liệt không cử động hoặc cử động yếu hơn.
+ Khám liệt mặt: làm nghiệm pháp Pierre Marie Foix. Dùng tay ấn vào hai góc hàm thì bên lành nhăn lại.
3. Chẩn đoán vị trí tổn thương
Từ giải phẫu sinh lý bó tháp ở trên cho ta thấy: để gây liệt nửa người, tổn thương phải từ tủy cổ trở lên. Tổn thương dưới tủy cổ chỉ gây liệt một chân. Cần khám lâm sàng, phát hiện các triệu chứng đi kèm. Mỗi triệu chứng đi kèm sẽ giúp chẩn đoán chính xác vị trí tổn thương.
- Tổn thương tủy cổ:
Chỉ liệt nửa người, không kèm theo liệt các dây sọ, vận nhãn, chức năng vỏ não còn tốt. Có thể kèm mất cảm giác sâu cùng bên liệt, cảm giác nông đối bên liệt (hội chứng Brown Sequard). Vị trí tổn thương là tủy cổ cùng bên liệt.
- Tổn thương hành tủy:
Vùng hành tuỷ trên nơi bắt chéo tháp, do đó khi tổn thương sẽ gây liệt nửa người đối bên, có thể kèm liệt dây thần kinh X, XII cùng bên (hội chứng Jackjon).
- Tổn thương cầu não:
Liệt nửa người đối bên. Kèm theo liệt dây VI, VII ngoại biên cùng bên, có thể mất chức năng nhìn ngang sang bên tổ thương (hai mắt nhìn về bên liệt).
- Tổn thương não giữa:
Liệt nửa người và liệt VII trung ương đối bên tổn thương. Kèm liệt dây III hoặc chức năng nhìn dọc (hội chứng Weber)
Hội chứng yếu liệt ở trẻ em
- Tổn thương đồi thị:
Liệt nửa người và yếu dây thần kinh VII trung ương đối bên kín đáo.
Chủ yếu là mất cảm giác (nông, sâu) nửa người đối bên. Có thể kèm bán manh đồng danh đối bên.
- Tổn thương bao trong:
Liệt nửa người và liệt dây thần kinh VII trung ương đối bên nặng nề và đồng đều là chính.
Có thể kèm giảm nhẹ cảm giác nửa người đối bên.
- Tổn thương vỏ não:
Liệt nửa người và liệt dây thần kinh VII trung ương đối bên không đồng đều giữa mặt, tay và chân. Có trường hợp chỉ liệt một tay hoặc chân hoặc dây thần kinh VII trung ương mà thôi, gây khó khăn cho việc định vị vị trí tổn thương. Tùy theo vị trí của vỏ não tổn thương, có thể kèm theo các triệu chứng tương ứng.
4. Chẩn đoán nguyên nhân
Dựa vào bệnh sử, tiền sử, khám lâm sàng và cận lâm sàng khác.
- Khởi phát cấp tính: xuất huyết não, nhồi máu não, huyết khối tĩnh mạch não,…
- Bán cấp và mạn tính: áp-xe não, viêm não, tụ máu dưới màng cứng, u não,...
5. Chẩn đoán phân biệt
- Hội chứng Parkinson nửa người: cứng nửa người, vận động nửa người chậm chạp, kèm run, yếu nhẹ, không liệt, không rối loạn cảm giác.
- Giả vờ bệnh 6. Cận lâm sàng
- CT scan sọ não - MRI não - EEG
- Mạch não đồ